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- 用語集・筋萎縮性側索硬化症
- 手や指の筋肉の力が弱って、箸やペンを握れなくなったり、腕が上がらなくなる。
- どちらかの足の力が弱くなったり、突っ張りがあり、歩きにくくなる。
- しゃべりにくくなったり、食べ物が飲み込みにくくなる。
- 顔や手足の筋肉の表面が小さくけいれんする。
- 上記の1～3の症状が、徐々に強くなってくる。
ALSは、日本語で筋萎縮性側索硬化症（きんいしゅくせいそくさくこうかしょう）とよばれる神経の病気です。筋肉の動きを支配する脊髄の運動ニューロン（運動神経細胞）が侵され、筋肉を動かそうとする信号が伝わらなくなるため、からだが動かしにくくなり、筋肉がやせ細ってきます。厚生労働省によって難病の1つに指定されており、医療費などの公的補助が受けられます。
監修：岩崎 泰雄 先生
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ALSは感染する病気ではありません。何らかの原因で、筋肉の動きを支配する脊髄の運動ニューロン（運動神経細胞）が侵される神経の病気です。
監修：岩崎 泰雄 先生
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ALSの原因は現時点で明らかになっていませんが、これまでの研究からいくつかの仮説が考えられています。主な仮説として、グルタミン酸過剰説、環境説、神経栄養因子欠乏説、家族性/遺伝性説なとがあり、約90～95％は遺伝とは関係なく発症するといわれています。
監修：岩崎 泰雄 先生
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ALSの病因は現時点で明らかになっていませんが、約90～95％は遺伝とは関係なく発症するといわれています。血縁者のなかに複数のALS発症者がいる場合を家族性ALSとよび、ALSの約5～10％を占めるとされています。家族性ALSの原因は、遺伝性である場合が多いですが、環境が要因である場合もあります。
監修：岩崎 泰雄 先生
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ALSの初期の自覚症状には次のようなものがあります。このような症状に思い当たる場合、早めに神経内科を受診することをお勧めします。
監修：佐々木 彰一 先生
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手足（四肢）やからだが動かしにくくなる運動障害、ことばを発音しにくくなる構音障害（コミュニケーション障害）、食べ物が飲み込みにくくなる嚥下障害、呼吸がしにくくなる呼吸障害の4つの症状があらわれます。他方、ALSでは眼の動きや、排泄に必要な膀胱や直腸の筋肉、感覚神経（視覚、聴覚、臭覚、味覚、触覚）は侵されにくく、また寝たきりになっても床ずれ（褥瘡）は起こりにくいとされています。
しかし、歩行時にふらついて両脚を広げた姿勢で歩く（小脳性運動失調）、安静時の手足のふるえ（静止時振戦［シンセン］）、手足（四肢）の関節がこわばり、曲げていた手足を伸ばすときにガクガクと断続的な抵抗を感じる（筋強剛［キンキョウゴウ］）、前傾姿勢で腕を振らずにすり足で小刻みに歩く（パーキンソン歩行）などの症状はみられません。
監修：佐々木 彰一 先生
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ALSの症状が進むと、動くことが難しくなっていき、やがて自力で起き上がれなくなります。舌の筋肉も弱まるため話せなくなり、手足が麻痺して筆記やジェスチャーもできなくなると、コミュニケーションが難しくなります。食べ物を飲み込みにくくなったら、チューブを通して栄養をとる場合もあります。最終的には、呼吸筋が弱くなり、人工呼吸器を使わなければ呼吸できなくなります。そこで、なるべく早期の段階で、症状が進んだときのために準備をする必要があります。車いすなどの補助機器、住宅環境の整備、文字盤やパソコンを利用したコミュニケーション手段など、それぞれの患者さんに合った方法を、ご家族や介護者と一緒に工夫することが大切です。
監修：佐々木 彰一 先生
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MAT-JP-2108393-1.0-12/21