ALSと同様に運動ニューロン（運動神経細胞）が侵され筋力が低下する病気には脊髄性筋萎縮症［セキズイセイキンイシュクショウ］（SMA）、進行性筋萎縮症［シンコウセイキンイシュクショウ］（PMA）、進行性球麻痺［シンコウセイキュウマヒ］（PBP）、原発性側索硬化症［ゲンパツセイソクサクコウカショウ］（PLS）などがあり、ALSと似た症状を示します。また、頸椎症、運動性末梢神経障害（多巣性［タソウセイ］運動ニューロパチー）、筋疾患（封入体筋炎［フウニュウタイキンエン］）、脳梗塞や脳出血、脳腫瘍などでも、発症後に筋力が低下することが知られています。